BỆNH TÍCH PROTEIN PHẾ NANG PHỔI – TỔNG QUAN TÀI LIỆU VÀ BÁO CÁO CHÙM CA BỆNH

BỆNH TÍCH PROTEIN PHẾ NANG PHỔI – TỔNG QUAN TÀI LIỆU VÀ BÁO CÁO CHÙM CA BỆNH
Cung Văn Công1, Nguyễn Ngọc Hồng1
1 Bệnh viện Phổi trung ương
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Bệnh tích proteine ​​phế nang phổi (Pulmonary Alveolar Proteinosis – PAP) là một hội chứng hiếm gặp, đặc trưng bởi sự tích tụ chất hoạt động bề mặt (surfactant) trong phế nang và trong đại thực bào đường thở, cuối cuối dẫn đến suy hô hấp. PAP là một phần của một loạt các rối loạn về cân bằng chất hoạt động bề mặt (sản xuất và thanh thải). Phân loại của PAP bao gồm 3 nhóm cơ bản: (1) Bệnh tích protein phế nang nguyên phát/ tự miễn; (2) Bệnh tích protein phế nang thứ phát; (3) Bệnh tích protein phế nang bẩm sinh. Trong đó nhóm (1) chiếm trên 90% các trường hợp. Hội chứng PAP có thể được chẩn đoán xác định dựa trên tiền sử, triệu chứng lâm sàng, hình ảnh cắt lớp vi tính, xét nghiệm dịch rửa phổi; đôi khi sinh thiết phổi mở. Rửa toàn bộ phổi là liệu pháp điều trị tiêu chuẩn hiện nay và các liệu pháp dược lý hỗ trợ đang được nghiên cứu.  Chúng tôi báo cáo 10 ca bệnh PAP được chẩn đoán và điều trị tại bệnh viện Phổi trung ương, thời gian từ tháng 7/2020 – 5/2022, đặc biệt nhấn mạnh phân tích hình ảnh cắt lớp vi tính ngực, qua đó giúp các đồng nghiệp có phương cách tiếp cận tốt hơn về chẩn đoán hình ảnh khi gặp căn bệnh này.

PAP là một bệnh được đặc trưng bởi sự lấp đầy các khoang phế nang bởi chất protein dương tính với PAS, chất giống surfactant song rất giàu lipid.  Vềmặt  mô  học,  đây  là  sự  tích  tụ  trong khoang phế nang của các đại thực bào, cùng với các mức độ cao của các protein surfactant và các mảnh vụn tổ chức hạt. Và lipoprotein cũng có thể tích tụ bên trong khoảng kẽ.1,2Ba dạng lâm sàng khác biệt của bệnh này đãđược mô tả: (1) dạng bệnh mắc phải không liên quan với các điều kiện khác (tự phát / tự miễn dịch  PAP);  (2)  PAP  thứ  phát,  xảy  ra  cùng  với nhiều rối loạn khác nhau, bao gồm hít phải silica (silicosis cấp tính hoặc silicoprotein), nhiễm trùng (ví dụ, Pneumocystis jiroveci), các bệnh ung thư máu và bạch huyết, điều trị giải mẫn cảm (ví dụ, điều trị ức chế miễn dịch, hóa trị liệu, AIDS ); (3) PAP bẩm sinh, chiếm 2% số trường hợp, do đột biến gen mã hóa bề mặt B hoặc C hoặc chuỗi βc của thụ thể cho granulocyte -đại thực bào, yếu tố kích thích khuẩn lạc (GM-CSF).1-3PAP tự phát chiếm gần 90% các trường hợp, là một bệnh tự miễn dịch, trong đó các kháng thể IgG kháng đối với GM-CSF dẫn tới làm thoái hoá hoặc làm giảm các chất hoạt động làm sạch bề mặt trong khoangphế nang. Kết quả là tạo ra sự gián đoạn cân bằng môi trường surfactant