LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC KẾT QUẢ NGẮN VÀ TRUNG HẠN ĐIỀU TRỊ BẤT THƯỜNG KẾT NỐI ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI-ĐỘNG MẠCH PHỔI VÀ DÒ ĐỘNG MẠCH VÀNH BẨM SINH Ở TRẺ EM.Bất thường động mạch vành (ĐMV) bẩm sinh là những dị tật hiếm gặp nhưng gây hậu quả nặng nề nếu không được chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời. Trong đó, hai tật thường gặp nhất là bất thường kết nối ĐMV trái – động mạch phổi (Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: ALCAPA) chiếm 0,25 – 0,5% và dò ĐMV bẩm sinh (Congenital coronary artery fistula: CCAF) chiếm 0,2 – 0,4% trong tất cả các tật tim bẩm sinh. ALCAPA là nguyên nhân hàng đầu của thiếu máu cơ tim và nhồi máu cơ tim trẻ em với tỷ lệ tử vong cao (90%) trong năm đầu sau sinh nếu không được phẫu thuật. Đa số bệnh nhân CCAF không xuất hiện triệu chứng trước 20 tuổi, tuy nhiên, sau đó hơn 60% bệnh nhân dần xuất hiện các biểu hiện nặng như: nhồi máu cơ tim, suy tim, cao áp phổi, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, rối loạn nhịp tim, vỡ phình mạch vành.
Phẫu thuật sửa chữa mạch vành là phương pháp điều trị triệt để duy nhất để điều trị ALCAPA, thông tim can thiệp hoặc phẫu thuật đóng lỗ dò là phương pháp lựa chọn điều trị triệt để cho CCAF. Tại Việt Nam, đã có một số nghiên cứu trên bệnh nhân ALCAPA và CCAF trên đối tượng trẻ em, nhưng chỉ là các báo cáo một số ca với thời gian theo dõi ngắn. Do đó, cần có một nghiên cứu về ALCAPA và CCAF trẻ em với cỡ mẫu đủ lớn với thời gian theo dõi đủ dài để giúp xác định đặc điểm lâm sàng, giải phẫu, kết quả điều trị ngắn và trung hạn, cũng như xác định các yếu tố nguy cơ liên quan kết quả điều trị.2
2. Mục tiêu nghiên cứu: Bệnh nhi có tật tim ALCAPA/CCAF:
(1) Xác định đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, đặc điểm giải phẫu của hai dị tật ngay trước phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp.
(2) Xác định đặc điểm điều trị và tỉ lệ các biến chứng lúc phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp.
(3) Xác định kết quả điều trị hai tật qua theo dõi ngắn và trung hạn: tỉ lệ tử vong, tỉ lệ các biến chứng (suy tim, sóng Q bệnh lý, chức năng thất trái, hở van 2 lá, hở van ĐMC, ĐMV, hẹp trên van động mạch phổi, luồng thông tồn lưu).
(4) Xác định mối liên quan giữa đặc điểm của bệnh nhi ngay trước phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp với tỉ lệ các biến chứng qua theo dõi ngắn và trung hạn.
3. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu
Thiết kế nghiên cứu: Mô tả loạt ca, hồi cứu và tiến cứu.
Đối tượng nghiên cứu: Tất cả bệnh nhi ALCAPA được phẫu thuật và CCAF được phẫu thuật tim hoặc thông tim can thiệp tại
bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 6/2008 đến 6/2020. 4. Những đóng góp mới của nghiên cứu về mặt lý luận và thực tiễn
Đây là nghiên cứu có cỡ mẫu lớn nhất và thời gian theo dõi lâu nhất về ALCAPA và CCAF trên đối tượng trẻ em tới thời điểm hiện nay tại Việt Nam (thời gian theo dõi trung vị 36 tháng, tối đa 108 tháng với nhóm ALCAPA và 132 tháng với nhóm
CCAF). Đặc điểm giải phẫu trước phẫu thuật/thông tim và theo dõi sau điều trị được xác định rõ ràng bằng các phương pháp chẩn
đoán hình ảnh hiện đại (TTE, CCTA, ICA).3 ALCAPA
– Nghiên cứu cho thấy tầm quan trọng của siêu âm tim và điện tâm đồ giúp chẩn đoán sớm ALCAPA. Phẫu thuật tái lập hệ thống 2 ĐMV (100%), chuyển nút gốc ĐMV (74,5%), thủ thuật thu nhỏ vòng van 2 lá (5,9%). Tỉ lệ biến chứng sớm cao (rung thất 39,2%, hội chứng cung lượng tim thấp 37,3%).
– Kết quả điều trị: Sau phẫu thuật, triệu chứng suy tim và chức năng thất trái (CNTT) phục hồi nhanh, hẹp trên van ĐMP cải
thiện dần theo thời gian và về bình thường sau hơn 2 năm theo dõi. Tuy nhiên, sóng Q bệnh lý, hở van 2 lá, tăng sáng nội mạc thất trái và cơ nhú, giãn ĐMV phải vẫn còn tồn tại trên 5 năm.
– Các yếu tố liên quan thời gian dùng vận mạch hậu phẫu kéo dài ≥ 6 ngày và thời gian thở máy kéo dài ≥ 5 ngày hậu phẫu là tuổi lúc phẫu thuật và Z score LVEDD. Giá trị LVEDD cóliên quan với tử vong sau phẫu thuật ALCAPA.
CCAF
– Đặc điểm lâm sàng và hình thái học của CCAF cho thấy độ phức tạp của các thể CCAF ở trẻ em. Có 92,5% trẻ được thông
tim can thiệp để đóng đường dò với tỉ lệ thành công là 100%, với các biến chứng nhẹ và tự phục hồi (18,4%).
– Kết quả điều trị: Sau phẫu thuật/thông tim can thiệp, triệu chứng lâm sàng, CNTT, hở van hai lá, hở van ĐMC, dò ĐMV tồn lưu cải thiện dần và về trị số bình thường. Tuy nhiên, ĐMV dò và túi phình ĐMV không hồi phục kích thước và khuynh hướng giãn to hơn. Tỉ lệ huyết khối trong ĐMV sau can thiệp cao 2/21 (9,5%) đối với CCAF nhóm B trên CCTA.4
5. Bố cục của luận án
Luận án gồm 144 trang, 61 bảng, 7 hình, 6 biểu đồ, 2 sơ đồ, 215 tài liệu tham khảo. Phân phối luận án tương đối hợp lý với phần đặt vấn đề và mục tiêu nghiên cứu 03 trang, tổng quan tài liệu 42 trang, đối tượng và phương pháp nghiên cứu 19 trang, kết quả 38 trang, bàn luận 38 trang, kết luận 03 trang và kiến nghị 01 trang.
Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Bất thường kết nối động mạch vành trái – động mạch
phổi (ALCAPA)
ALCAPA là một hội chứng trong đó ĐMV chính trái hoặc
động mạch (ĐM) xuống trước trái hoặc ĐM mũ nối với thân động
mạch phổi (ĐMP) hoặc đầu gần của các nhánh ĐMP. Hội chứng
ALCAPA là kết quả của hiện tượng “cướp máu mạch vành”,
luồng thông trái – phải từ ĐMV phải qua các nhánh tuần hoàn
bàng hệ (THBH) đến ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP và
đổ vào ĐMP, dẫn đến bất thường tưới máu thất trái. Hậu quả của
hiện tượng này làm cho vùng cơ tim được nuôi dưỡng bởi ĐMV
trái thiếu máu nuôi nghiêm trọng, cơ tim bị hoại tử và xơ hóa nội
mạc, mất chức năng thất trái, thiếu máu nuôi bộ máy van 2 lá gây
hở 2 lá nặng, dẫn tới 90% bệnh nhi tử vong sớm trong năm đầu
sau sinh nếu không được phẫu thuật sớm.
Thể nhũ nhi đặc trưng bởi có rất ít hoặc không có THBH
vành phát triển giữa ĐMV phải và ĐMV trái, triệu chứng xuất
hiện sớm vào khoảng 6 – 8 tuần sau sinh. Khi đó kháng lực mạch
máu phổi giảm, dòng máu giàu oxy chảy ngược từ ĐMV trái vào5
ĐMP. Thể người lớn có hệ thống THBH vành dồi dào từ ĐMV
phải đến ĐMV trái. Tuy nhiên, THBH vành này vẫn không đủ
nên thiếu máu cơ tim do “cướp máu mạch vành” vẫn diễn ra.
1.1.1. Điều trị ALCAPA
Phẫu thuật sửa chữa mạch vành với mục đích là tái lập lưu
thông hệ thống tuần hoàn thuận chiều hai ĐMV, ngay cả khi bệnh
nhân có rối loạn chức năng tâm thu thất trái và/hoặc hở van hai
lá nặng. Các phương pháp phẫu thuật tái lập hệ thống 2 ĐMV
điều trị ALCAPA: chuyển nút gốc ĐMV, phương pháp Takeuchi
và phương pháp bắc cầu ĐMV phối hợp cột chỗ xuất phát ĐMV
trái tại ĐMP. Phương pháp chuyển nút gốc ĐMV là phương pháp
phẫu thuật gần với giải phẫu bình thường nhất, cho kết quả theo
dõi lâu dài tốt nhất, thường áp dụng ở trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ.
1.1.2. Kết quả ngắn và trung hạn sau phẫu thuật ALCAPA
• Triệu chứng suy tim phục hồi tốt sau phẫu thuật. Kết quả
sau phẫu thuật 21 bệnh nhân ALCAPA của Cochrane cho thấy
hầu hết cải thiện 18 bệnh nhân suy tim về độ I và 3 bệnh nhân độ
II theo phân loại của NYHA qua theo dõi ngắn và dài hạn.
• Diễn tiến sóng Q bệnh lý sau phẫu thuật ALCAPA: Sóng
Q bệnh lý hồi phục sau phẫu thuật ALCAPA, tuy nhiên chậm hơn
so với sự cải thiện của hở van hai lá, LVEF và LVEDD. Cơ chế
của sóng Q bệnh lý trong ALCAPA là do nhồi máu cơ tim vùng
trước vách, có thể hồi phục một phần hay toàn bộ sau khi hệ
thống tưới máu vành kép được phục hồi.
• Chức năng thất trái (CNTT) sau phẫu thuật ALCAPA:
Hầu hết bệnh nhân ALCAPA có CNTT phục hồi đáng kể sau vài6
tháng và trở về bình thường, mặc dù vẫn còn một số BN bị suy
CNTT mạn tính. Nghiên cứu của Justin cho thấy thời gian trung
vị hồi phục CNTT sau phẫu thuật ALCAPA là 91 (5 – 429) ngày,
Thời gian LVEDD về bình thường là 79 (14 – 234) ngày.
• Hở van hai lá sau phẫu thuật ALCAPA: Phẫu thuật sửa
van hai lá được đa số đồng thuận là nên trì hoãn nếu hở van hai
lá cơ năng mức độ nhẹ và trung bình vì van 2 lá có khả năng về
bình thường sau khi tái lập hệ thống hai ĐMV.
• Diễn tiến ĐMV sau phẫu thuật ALCAPA: Các biến
chứng muộn của ĐMV sau phẫu thuật hiếm gặp gồm: hẹp ĐMV,
dò ĐMV 3%, dò đường hầm ĐMV sau phẫu thuật Takeuchi, giãn
phình ĐMV 3%. Diễn tiến sau phẫu thuật của ĐMV phải bị giãn
do bù trừ và mối liên quan với kết quả phẫu thuật cũng như mức
độ cải thiện CNTT như thế nào hiện vẫn chưa được biết rõ.
• Diễn tiến hẹp trên van ĐMP sau phẫu thuật ALCAPA: Tỉ
lệ hẹp trên van ĐMP sau phẫu thuật ALCAPA khoảng 16,1 –
26,1%. Với phương pháp phẫu thuật chuyển nút ĐMV trái về
ĐMC kèm cuộn vạt mô ĐMP làm ĐMV và tái tạo phần mô ĐMP
thiếu bằng mảnh màng ngoài tim, hẹp trên van ĐMP gặp với tỉ lệ
ít hơn và thường không đáng kể.
1.1.3. Yếu tố nguy cơ phẫu thuật và biến chứng sau phẫu
thuật ALCAPA
Tuổi lúc phẫu thuật là yếu tố liên quan thời gian hồi sức kéo
dài hậu phẫu; độ nặng của hở van hai lá, LVEDD 40 mm là giá
trị dự đoán cần hỗ trợ tuần hoàn cơ học. Theo Justin, cân nặng, Z
score LVEDD, LVFS là yếu tố tiên đoán độc lập thời gian dùng7
vận mạch hậu phẫu kéo dài; Z score LVEDD, BSA, tuổi < 12
tháng là yếu tố tiên đoán độc lập đến thời gian thở máy hậu phẫu
kéo dài. Chaobin kết luận rằng Z score LVEDD, độ lọc cầu thận
ước tính, điểm số vận mạch tối đa là các yếu tố tiên đoán thời
gian thở máy ≥ 48 giờ, Z score LVEDD là yếu tố tiên đoán thời
gian dùng vận mạch hậu phẫu ≥ 6 ngày.
1.2. Dò ĐMV bẩm sinh (Congenital coronary artery fistula:
CCAF)
CCAF là thông nối trực tiếp giữa ĐMV với các buồng tim
hoặc bất cứ thành phần nào của tuần hoàn hệ thống hoặc tuần
hoàn phổi, bỏ qua giường mạch máu cơ tim. Dò ĐMV phải
thường gặp nhất, chiếm 50 – 60%, dò ĐMV trái 30 – 40% và dò
cả hai ĐMV là 2 – 5%. Hơn 90% đường dò đổ vào tim phải,
thường gặp nhất là thất phải 40%, nhĩ phải 25%, ĐMP 15 – 20%,
dưới 10% đường dò đổ vào tim trái.
Phân loại CCAF: (1) Sakakibara loại A (CCAF đoạn gần):
nhánh dò bắt nguồn từ 1/3 gần của ĐMV chính, đoạn gần của
ĐMV giãn, đường kính của ĐMV sau vị trí xuất phát của nhánh
dò không giãn và cấp máu nuôi cơ tim bình thường; (2)
Sakakibara loại B (CCAF đoạn xa): nhánh dò bắt nguồn từ đoạn
2/3 sau hay đầu tận của ĐMV chính, ĐMV chính giãn toàn bộ,
các nhánh ĐMV chức năng xuất phát từ ĐMV giãn.8
1.2.1. Điều trị CCAF: CCAF được điều trị triệt để bằng phẫu
thuật hoặc thông tim can thiệp đóng lỗ dò. Chỉ định can thiệp khi:
(1) Suy tim và chậm phát triển thể chất; (2) Biểu hiện lâm sàng
của luồng thông trái-phải lớn; (3) Bóng tim to/X quang ngực; (4)
Siêu âm tim thấy bằng chứng của quá tải thể tích thất trái hay rối
loạn CNTT và dòng chảy ngược trong ĐM chủ xuống; (5) Thiếu
máu cơ tim: hiện tượng “cướp máu cơ tim” trên ECG gắng sức
hoặc siêu âm hoặc khảo sát tưới máu cơ tim; (6) Túi phình ĐMV
với nguy cơ vỡ hay huyết khối; (7) Bằng chứng CCAF tăng dần
kích thước trong quá trình theo dõi; (8) CCAF với ĐMV độc
nhất; (9) Ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, viêm nội mạc ĐM.
1.2.2. Kết quả ngắn hạn và trung hạn sau điều trị CCAF
• Diễn tiến triệu chứng suy tim sau điều trị CCAF: Kết quả
ngắn và trung hạn sau điều trị bằng thông tim can thiệp hay phẫu
thuật rất tốt, triệu chứng lâm sàng cải thiện nhanh sau điều trị.
• Diễn tiến điện tâm đồ sau điều trị CCA: rối loạn nhịp sau
can thiệp thường thoáng qua và phục hồi không di chứng. Sóng
Q bệnh lý do thiếu máu cơ tim thường hồi phục sau điều trị.
• Diễn tiến CNTT sau điều trị CCAF: CNTT bệnh nhân
CCAF trẻ em thường bình thường, kể cả nhóm CCAF lưu lượng
lớn. LVEF trung vị ở cả hai nhóm thông tim can thiệp và phẫu
thuật trong nghiên cứu của Xiaoyong lần lượt là 70% (59 – 83%)
và 70% (61 – 88%).9
• Diễn tiến hở van hai lá, hở van ĐMC sau phẫu thuật/
thông tim can thiệp CCAF: Hở van hai lá trong CCAF trẻ em đa
số cơ năng, phục hồi tốt sau điều trị đóng đường dò ĐMV. Hở
van ĐMC thường do ĐMV giãn lớn làm biến dạng xoang
Valsava, sa lá vành tương ứng với ĐMV dò và gây hở van ĐMC.
• Diễn tiến ĐMV sau điều trị CCAF: CCAF Sakakibara
loại B với ĐMV giãn lớn toàn bộ, có thể có biến chứng huyết
khối do dòng máu bị tù đọng lại trong ĐMV giãn sau khi đóng lỗ
dò và tạo thành huyết khối làm bít các nhánh ĐMV chức năng.
Colin McMahon báo cáo kết quả trung hạn sau đóng CCAF bằng
dụng cụ cho thấy các ĐMV giãn không hồi phục sau 4 năm và
khuyến cáo theo dõi bệnh nhân chặt chẽ và sử dụng thuốc chống
kết tập tiểu cầu hoặc kháng đông tuỳ trường hợp sau thông tim.
• Luồng thông tồn lưu sau điều trị CCAF: Tỉ lệ CCAF tồn
lưu sau can thiệp khoảng 0 – 18,2%, nhóm phẫu thuật tim có tỉ lệ
thấp hơn so với nhóm thông tim can thiệp. Hiện tượng tái thông
đường dò ĐMV sau điều trị được báo cáo có tỉ lệ rất thấp, khoảng
6,4% sau phẫu thuật 1 năm (Zhang). Dò ĐMV tồn lưu nhỏ hơn 2
– 3 mm có thể được theo dõi mà không cần can thiệp gì thêm.
• Tử vong sau điều trị CCAF: Tỉ lệ tử vong sau phẫu thuật/
thông tim can thiệp đóng CCAF ở trẻ em gần như bằng không,
tuy nhiên tỉ lệ tử vong ở nhóm tuổi trưởng thành cao hơn.
1.2.3. Liên quan giữa đặc điểm của CCAF trước điều trị với
tỉ lệ các biến chứng qua theo dõi ngắn hạn và trung hạn
Biến chứng có thể xảy ra liên quan tới giải phẫu CCAF, kỹ
thuật thực hiện, phương pháp phẫu thuật, lựa chọn dụng cụ đóng10
CCAF, vị trí chọn đặt dụng cụ, tuy nhiên chưa có nhiều nghiên
cứu chứng minh. Tỉ lệ biến chứng sớm sau can thiệp đóng CCAF
của Abdi Jama là 13,8%, 2 (6,9%) di lệch dụng cụ, 1 (3,4%) co
thắt ĐMV và 1 (3,4%) huyết khối trong ĐMV. Anne Valente mô
tả các biến chứng dài hạn sau thông tim can thiệp/phẫu thuật cho
76 bệnh nhân CCAF là nhồi máu cơ tim, huyết khối trong ĐMV,
bệnh cơ tim. Hiện chưa có nghiên cứu chứng minh đặc điểm giải
phẫu cụ thể nào của CCAF hay kỹ thuật can thiệp nào có liên
quan đến CCAF tồn lưu.
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP
NGHIÊN CỨU
Thiết kế nghiên cứu: Mô tả loạt ca, hồi cứu và tiến cứu.
Đối tượng nghiên cứu: Tất cả bệnh nhi ALCAPA được phẫu
thuật và CCAF được phẫu thuật tim hoặc thông tim can thiệp tại
BV Nhi Đồng 1 từ 6/2008 đến 6/2020 .
Tiêu chí đưa vào
– Được chẩn đoán bằng siêu âm tim, chụp cắt lớp điện toán
mạch vành hoặc chụp mạch vành xâm lấn trước điều trị và
xác định chẩn đoán khi phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp.
– Có tái khám, siêu âm tim, đo điện tim sau phẫu thuật hoặc
thông tim can thiệp ≥ 1 tháng.
Tiêu chí loại ra
– CCAF kèm các tật TBS nặng (như không lỗ van động mạch
phổi, tứ chứng Fallot, thông liên thất lớn).
– Cha mẹ bệnh nhi không đồng ý tham gia nghiên cứu.
– Bỏ tái khám và không liên lạc được với gia đình bệnh nhâ2
2. Mục tiêu nghiên cứu: Bệnh nhi có tật tim ALCAPA/CCAF:
(1) Xác định đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, đặc điểm giải phẫu
của hai dị tật ngay trước phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp.
(2) Xác định đặc điểm điều trị và tỉ lệ các biến chứng lúc phẫu
thuật hoặc thông tim can thiệp.
(3) Xác định kết quả điều trị hai tật qua theo dõi ngắn và trung
hạn: tỉ lệ tử vong, tỉ lệ các biến chứng (suy tim, sóng Q bệnh
lý, chức năng thất trái, hở van 2 lá, hở van ĐMC, ĐMV, hẹp
trên van động mạch phổi, luồng thông tồn lưu).
(4) Xác định mối liên quan giữa đặc điểm của bệnh nhi ngay trước
phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp với tỉ lệ các biến chứng
qua theo dõi ngắn và trung hạn.
3. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu
Thiết kế nghiên cứu: Mô tả loạt ca, hồi cứu và tiến cứu.
Đối tượng nghiên cứu: Tất cả bệnh nhi ALCAPA được phẫu
thuật và CCAF được phẫu thuật tim hoặc thông tim can thiệp tại
bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 6/2008 đến 6/2020.
4. Những đóng góp mới của nghiên cứu về mặt lý luận và
thực tiễn
Đây là nghiên cứu có cỡ mẫu lớn nhất và thời gian theo
dõi lâu nhất về ALCAPA và CCAF trên đối tượng trẻ em tới thời
điểm hiện nay tại Việt Nam (thời gian theo dõi trung vị 36 tháng,
tối đa 108 tháng với nhóm ALCAPA và 132 tháng với nhóm
CCAF). Đặc điểm giải phẫu trước phẫu thuật/thông tim và theo
dõi sau điều trị được xác định rõ ràng bằng các phương pháp chẩn
đoán hình ảnh hiện đại (TTE, CCTA, ICA).3
ALCAPA
– Nghiên cứu cho thấy tầm quan trọng của siêu âm tim và điện
tâm đồ giúp chẩn đoán sớm ALCAPA. Phẫu thuật tái lập hệ
thống 2 ĐMV (100%), chuyển nút gốc ĐMV (74,5%), thủ
thuật thu nhỏ vòng van 2 lá (5,9%). Tỉ lệ biến chứng sớm cao
(rung thất 39,2%, hội chứng cung lượng tim thấp 37,3%).
– Kết quả điều trị: Sau phẫu thuật, triệu chứng suy tim và chức
năng thất trái (CNTT) phục hồi nhanh, hẹp trên van ĐMP cải
thiện dần theo thời gian và về bình thường sau hơn 2 năm theo
dõi. Tuy nhiên, sóng Q bệnh lý, hở van 2 lá, tăng sáng nội mạc
thất trái và cơ nhú, giãn ĐMV phải vẫn còn tồn tại trên 5 năm.
– Các yếu tố liên quan thời gian dùng vận mạch hậu phẫu kéo
dài ≥ 6 ngày và thời gian thở máy kéo dài ≥ 5 ngày hậu phẫu
là tuổi lúc phẫu thuật và Z score LVEDD. Giá trị LVEDD có
liên quan với tử vong sau phẫu thuật ALCAPA.
CCAF
– Đặc điểm lâm sàng và hình thái học của CCAF cho thấy độ
phức tạp của các thể CCAF ở trẻ em. Có 92,5% trẻ được thông
tim can thiệp để đóng đường dò với tỉ lệ thành công là 100%,
với các biến chứng nhẹ và tự phục hồi (18,4%).
– Kết quả điều trị: Sau phẫu thuật/thông tim can thiệp, triệu
chứng lâm sàng, CNTT, hở van hai lá, hở van ĐMC, dò ĐMV
tồn lưu cải thiện dần và về trị số bình thường. Tuy nhiên,
ĐMV dò và túi phình ĐMV không hồi phục kích thước và
khuynh hướng giãn to hơn. Tỉ lệ huyết khối trong ĐMV sau
can thiệp cao 2/21 (9,5%) đối với CCAF nhóm B trên CCTA.4
5. Bố cục của luận án
Luận án gồm 144 trang, 61 bảng, 7 hình, 6 biểu đồ, 2 sơ
đồ, 215 tài liệu tham khảo. Phân phối luận án tương đối hợp lý
với phần đặt vấn đề và mục tiêu nghiên cứu 03 trang, tổng quan
tài liệu 42 trang, đối tượng và phương pháp nghiên cứu 19 trang,
kết quả 38 trang, bàn luận 38 trang, kết luận 03 trang và kiến nghị
01 trang.
Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Bất thường kết nối động mạch vành trái – động mạch
phổi (ALCAPA)
ALCAPA là một hội chứng trong đó ĐMV chính trái hoặc
động mạch (ĐM) xuống trước trái hoặc ĐM mũ nối với thân động
mạch phổi (ĐMP) hoặc đầu gần của các nhánh ĐMP. Hội chứng
ALCAPA là kết quả của hiện tượng “cướp máu mạch vành”,
luồng thông trái – phải từ ĐMV phải qua các nhánh tuần hoàn
bàng hệ (THBH) đến ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP và
đổ vào ĐMP, dẫn đến bất thường tưới máu thất trái. Hậu quả của
hiện tượng này làm cho vùng cơ tim được nuôi dưỡng bởi ĐMV
trái thiếu máu nuôi nghiêm trọng, cơ tim bị hoại tử và xơ hóa nội
mạc, mất chức năng thất trái, thiếu máu nuôi bộ máy van 2 lá gây
hở 2 lá nặng, dẫn tới 90% bệnh nhi tử vong sớm trong năm đầu
sau sinh nếu không được phẫu thuật sớm.
Thể nhũ nhi đặc trưng bởi có rất ít hoặc không có THBH
vành phát triển giữa ĐMV phải và ĐMV trái, triệu chứng xuất
hiện sớm vào khoảng 6 – 8 tuần sau sinh. Khi đó kháng lực mạch
máu phổi giảm, dòng máu giàu oxy chảy ngược từ ĐMV trái vào5
ĐMP. Thể người lớn có hệ thống THBH vành dồi dào từ ĐMV
phải đến ĐMV trái. Tuy nhiên, THBH vành này vẫn không đủ
nên thiếu máu cơ tim do “cướp máu mạch vành” vẫn diễn ra.
1.1.1. Điều trị ALCAPA
Phẫu thuật sửa chữa mạch vành với mục đích là tái lập lưu
thông hệ thống tuần hoàn thuận chiều hai ĐMV, ngay cả khi bệnh
nhân có rối loạn chức năng tâm thu thất trái và/hoặc hở van hai
lá nặng. Các phương pháp phẫu thuật tái lập hệ thống 2 ĐMV
điều trị ALCAPA: chuyển nút gốc ĐMV, phương pháp Takeuchi
và phương pháp bắc cầu ĐMV phối hợp cột chỗ xuất phát ĐMV
trái tại ĐMP. Phương pháp chuyển nút gốc ĐMV là phương pháp
phẫu thuật gần với giải phẫu bình thường nhất, cho kết quả theo
dõi lâu dài tốt nhất, thường áp dụng ở trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ.
1.1.2. Kết quả ngắn và trung hạn sau phẫu thuật ALCAPA
• Triệu chứng suy tim phục hồi tốt sau phẫu thuật. Kết quả
sau phẫu thuật 21 bệnh nhân ALCAPA của Cochrane cho thấy
hầu hết cải thiện 18 bệnh nhân suy tim về độ I và 3 bệnh nhân độ
II theo phân loại của NYHA qua theo dõi ngắn và dài hạn.
• Diễn tiến sóng Q bệnh lý sau phẫu thuật ALCAPA: Sóng
Q bệnh lý hồi phục sau phẫu thuật ALCAPA, tuy nhiên chậm hơn
so với sự cải thiện của hở van hai lá, LVEF và LVEDD. Cơ chế
của sóng Q bệnh lý trong ALCAPA là do nhồi máu cơ tim vùng
trước vách, có thể hồi phục một phần hay toàn bộ sau khi hệ
thống tưới máu vành kép được phục hồi.
• Chức năng thất trái (CNTT) sau phẫu thuật ALCAPA:
Hầu hết bệnh nhân ALCAPA có CNTT phục hồi đáng kể sau vài6
tháng và trở về bình thường, mặc dù vẫn còn một số BN bị suy
CNTT mạn tính. Nghiên cứu của Justin cho thấy thời gian trung
vị hồi phục CNTT sau phẫu thuật ALCAPA là 91 (5 – 429) ngày,
Thời gian LVEDD về bình thường là 79 (14 – 234) ngày.
• Hở van hai lá sau phẫu thuật ALCAPA: Phẫu thuật sửa
van hai lá được đa số đồng thuận là nên trì hoãn nếu hở van hai
lá cơ năng mức độ nhẹ và trung bình vì van 2 lá có khả năng về
bình thường sau khi tái lập hệ thống hai ĐMV.
• Diễn tiến ĐMV sau phẫu thuật ALCAPA: Các biến
chứng muộn của ĐMV sau phẫu thuật hiếm gặp gồm: hẹp ĐMV,
dò ĐMV 3%, dò đường hầm ĐMV sau phẫu thuật Takeuchi, giãn
phình ĐMV 3%. Diễn tiến sau phẫu thuật của ĐMV phải bị giãn
do bù trừ và mối liên quan với kết quả phẫu thuật cũng như mức
độ cải thiện CNTT như thế nào hiện vẫn chưa được biết rõ.
• Diễn tiến hẹp trên van ĐMP sau phẫu thuật ALCAPA: Tỉ
lệ hẹp trên van ĐMP sau phẫu thuật ALCAPA khoảng 16,1 –
26,1%. Với phương pháp phẫu thuật chuyển nút ĐMV trái về
ĐMC kèm cuộn vạt mô ĐMP làm ĐMV và tái tạo phần mô ĐMP
thiếu bằng mảnh màng ngoài tim, hẹp trên van ĐMP gặp với tỉ lệ
ít hơn và thường không đáng kể.
1.1.3. Yếu tố nguy cơ phẫu thuật và biến chứng sau phẫu
thuật ALCAPA
Tuổi lúc phẫu thuật là yếu tố liên quan thời gian hồi sức kéo
dài hậu phẫu; độ nặng của hở van hai lá, LVEDD 40 mm là giá
trị dự đoán cần hỗ trợ tuần hoàn cơ học. Theo Justin, cân nặng, Z
score LVEDD, LVFS là yếu tố tiên đoán độc lập thời gian dùng7
vận mạch hậu phẫu kéo dài; Z score LVEDD, BSA, tuổi < 12
tháng là yếu tố tiên đoán độc lập đến thời gian thở máy hậu phẫu
kéo dài. Chaobin kết luận rằng Z score LVEDD, độ lọc cầu thận
ước tính, điểm số vận mạch tối đa là các yếu tố tiên đoán thời
gian thở máy ≥ 48 giờ, Z score LVEDD là yếu tố tiên đoán thời
gian dùng vận mạch hậu phẫu ≥ 6 ngày.
1.2. Dò ĐMV bẩm sinh (Congenital coronary artery fistula:
CCAF)
CCAF là thông nối trực tiếp giữa ĐMV với các buồng tim
hoặc bất cứ thành phần nào của tuần hoàn hệ thống hoặc tuần
hoàn phổi, bỏ qua giường mạch máu cơ tim. Dò ĐMV phải
thường gặp nhất, chiếm 50 – 60%, dò ĐMV trái 30 – 40% và dò
cả hai ĐMV là 2 – 5%. Hơn 90% đường dò đổ vào tim phải,
thường gặp nhất là thất phải 40%, nhĩ phải 25%, ĐMP 15 – 20%,
dưới 10% đường dò đổ vào tim trái.
Phân loại CCAF: (1) Sakakibara loại A (CCAF đoạn gần):
nhánh dò bắt nguồn từ 1/3 gần của ĐMV chính, đoạn gần của
ĐMV giãn, đường kính của ĐMV sau vị trí xuất phát của nhánh
dò không giãn và cấp máu nuôi cơ tim bình thường; (2)
Sakakibara loại B (CCAF đoạn xa): nhánh dò bắt nguồn từ đoạn
2/3 sau hay đầu tận của ĐMV chính, ĐMV chính giãn toàn bộ,
các nhánh ĐMV chức năng xuất phát từ ĐMV giãn.8
1.2.1. Điều trị CCAF: CCAF được điều trị triệt để bằng phẫu
thuật hoặc thông tim can thiệp đóng lỗ dò. Chỉ định can thiệp khi:
(1) Suy tim và chậm phát triển thể chất; (2) Biểu hiện lâm sàng
của luồng thông trái-phải lớn; (3) Bóng tim to/X quang ngực; (4)
Siêu âm tim thấy bằng chứng của quá tải thể tích thất trái hay rối
loạn CNTT và dòng chảy ngược trong ĐM chủ xuống; (5) Thiếu
máu cơ tim: hiện tượng “cướp máu cơ tim” trên ECG gắng sức
hoặc siêu âm hoặc khảo sát tưới máu cơ tim; (6) Túi phình ĐMV
với nguy cơ vỡ hay huyết khối; (7) Bằng chứng CCAF tăng dần
kích thước trong quá trình theo dõi; (8) CCAF với ĐMV độc
nhất; (9) Ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, viêm nội mạc ĐM.
1.2.2. Kết quả ngắn hạn và trung hạn sau điều trị CCAF
• Diễn tiến triệu chứng suy tim sau điều trị CCAF: Kết quả
ngắn và trung hạn sau điều trị bằng thông tim can thiệp hay phẫu
thuật rất tốt, triệu chứng lâm sàng cải thiện nhanh sau điều trị.
• Diễn tiến điện tâm đồ sau điều trị CCA: rối loạn nhịp sau
can thiệp thường thoáng qua và phục hồi không di chứng. Sóng
Q bệnh lý do thiếu máu cơ tim thường hồi phục sau điều trị.
• Diễn tiến CNTT sau điều trị CCAF: CNTT bệnh nhân
CCAF trẻ em thường bình thường, kể cả nhóm CCAF lưu lượng
lớn. LVEF trung vị ở cả hai nhóm thông tim can thiệp và phẫu
thuật trong nghiên cứu của Xiaoyong lần lượt là 70% (59 – 83%)
và 70% (61 – 88%).9
• Diễn tiến hở van hai lá, hở van ĐMC sau phẫu thuật/
thông tim can thiệp CCAF: Hở van hai lá trong CCAF trẻ em đa
số cơ năng, phục hồi tốt sau điều trị đóng đường dò ĐMV. Hở
van ĐMC thường do ĐMV giãn lớn làm biến dạng xoang
Valsava, sa lá vành tương ứng với ĐMV dò và gây hở van ĐMC.
• Diễn tiến ĐMV sau điều trị CCAF: CCAF Sakakibara
loại B với ĐMV giãn lớn toàn bộ, có thể có biến chứng huyết
khối do dòng máu bị tù đọng lại trong ĐMV giãn sau khi đóng lỗ
dò và tạo thành huyết khối làm bít các nhánh ĐMV chức năng.
Colin McMahon báo cáo kết quả trung hạn sau đóng CCAF bằng
dụng cụ cho thấy các ĐMV giãn không hồi phục sau 4 năm và
khuyến cáo theo dõi bệnh nhân chặt chẽ và sử dụng thuốc chống
kết tập tiểu cầu hoặc kháng đông tuỳ trường hợp sau thông tim.
• Luồng thông tồn lưu sau điều trị CCAF: Tỉ lệ CCAF tồn
lưu sau can thiệp khoảng 0 – 18,2%, nhóm phẫu thuật tim có tỉ lệ
thấp hơn so với nhóm thông tim can thiệp. Hiện tượng tái thông
đường dò ĐMV sau điều trị được báo cáo có tỉ lệ rất thấp, khoảng
6,4% sau phẫu thuật 1 năm (Zhang). Dò ĐMV tồn lưu nhỏ hơn 2
– 3 mm có thể được theo dõi mà không cần can thiệp gì thêm.
• Tử vong sau điều trị CCAF: Tỉ lệ tử vong sau phẫu thuật/
thông tim can thiệp đóng CCAF ở trẻ em gần như bằng không,
tuy nhiên tỉ lệ tử vong ở nhóm tuổi trưởng thành cao hơn.
1.2.3. Liên quan giữa đặc điểm của CCAF trước điều trị với
tỉ lệ các biến chứng qua theo dõi ngắn hạn và trung hạn
Biến chứng có thể xảy ra liên quan tới giải phẫu CCAF, kỹ
thuật thực hiện, phương pháp phẫu thuật, lựa chọn dụng cụ đóng10
CCAF, vị trí chọn đặt dụng cụ, tuy nhiên chưa có nhiều nghiên
cứu chứng minh. Tỉ lệ biến chứng sớm sau can thiệp đóng CCAF
của Abdi Jama là 13,8%, 2 (6,9%) di lệch dụng cụ, 1 (3,4%) co
thắt ĐMV và 1 (3,4%) huyết khối trong ĐMV. Anne Valente mô
tả các biến chứng dài hạn sau thông tim can thiệp/phẫu thuật cho
76 bệnh nhân CCAF là nhồi máu cơ tim, huyết khối trong ĐMV,
bệnh cơ tim. Hiện chưa có nghiên cứu chứng minh đặc điểm giải
phẫu cụ thể nào của CCAF hay kỹ thuật can thiệp nào có liên
quan đến CCAF tồn lưu.
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP
NGHIÊN CỨU
Thiết kế nghiên cứu: Mô tả loạt ca, hồi cứu và tiến cứu.
Đối tượng nghiên cứu: Tất cả bệnh nhi ALCAPA được phẫu
thuật và CCAF được phẫu thuật tim hoặc thông tim can thiệp tại
BV Nhi Đồng 1 từ 6/2008 đến 6/2020 .
Tiêu chí đưa vào
– Được chẩn đoán bằng siêu âm tim, chụp cắt lớp điện toán
mạch vành hoặc chụp mạch vành xâm lấn trước điều trị và
xác định chẩn đoán khi phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp.
– Có tái khám, siêu âm tim, đo điện tim sau phẫu thuật hoặc
thông tim can thiệp ≥ 1 tháng.
Tiêu chí loại ra
– CCAF kèm các tật TBS nặng (như không lỗ van động mạch
phổi, tứ chứng Fallot, thông liên thất lớn).
– Cha mẹ bệnh nhi không đồng ý tham gia nghiên cứu.
– Bỏ tái khám và không liên lạc được với gia đình bệnh nhâ