NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ MÔ BỆNH HỌC CỦA BỆNH VIÊM CƠ VÔ CĂN

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ MÔ BỆNH HỌC CỦA BỆNH VIÊM CƠ VÔ CĂN
Phan Đặng Anh Thư1, Lê Trí Sĩ2, Phan Hoàng Phương Khanh3, Ngô Quốc Đạt1, Nguyễn Ngọc Khánh Linh1
1 Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh
2 Trung tâm thần kinh, Bệnh viện Đại học Y Dược TP. TP. Hồ Chí Minh
3 Bệnh viện Chuyên khoa Ngoại thần kinh quốc tế
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Đặt vấn đề: Bệnh viêm cơ vô căn (Idiopathic Inflammatory Myopathies – IIMs), còn được gọi là viêm cơ, là một nhóm bệnh không đồng nhất do các rối loạn tự miễn cấp đến mạn tính có triệu chứng ở cơ và ngoài cơ với nhiều biểu hiện lâm sàng, đáp ứng điều trị và tiên lượng khác nhau. Mục tiêu: Mô tả một số đặc điểm lâm sàng và mô bệnh học có giá trị chẩn đoán và phân loại IIMs. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Phương pháp nghiên cứu hồi cứu, mô tả báo cáo hàng loạt ca trên 46 trường hợp sinh thiết cơ được chẩn đoán bệnh viêm cơ tại Bộ Môn Giải Phẫu Bệnh – Đại Học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh trong khoảng thời gian 01/01/2019 –31/06/2022. Kết quả: Tuổi chẩn đoán trung bình là 45,53 ± 17,3 tuổi; tỷ lệ nữ : nam là 2,29:1. 73,9% trường hợp yếu cơ, ưu thế vùng gốc chi. Nồng độ CK trong máu trung bình là 4472,96 ± 4189,42 U/L. 2,8% không có bất thường trên điện cơ và 97,2% có bất thường trên điện cơ. MSA chiếm tỷ lệ cao nhất là anti-SRP (18,8%) tiếp theo là anti-HMGCR (12,5%) và MAA có tần suất cao nhất là anti-Ro (18,8%). 34 ca (73,9%) có thâm nhiễm các tế bào viêm vào mô cơ. Không có ca bệnh nào hiện diện không bào viền (rimmed vacuole). Hình ảnh hoại tử sợi cơ 28/46 ca (60,9%), thực bào sợi cơ (myophagocytosis) 15/46 ca (32,6%) và 5/46 ca bệnh (10,9%) có hình ảnh teo quanh bó (perifasicular atrophic fiber). Kết luận: Chẩn đoán IIMs và phân nhóm cần dựa trên sự kết hợp các triệu chứng lâm sàng, men cơ, huyết thanh học, điện cơ, hình ảnh học và mô bệnh học.

Theo những bảng phân loại kinh điển thì IIMs bao  gồm  5  phân  nhóm:  viêm  da  cơ (Dermatomyositis –DM),   viêm   đa   cơ (Polymyositis –PM), viêm cơ thể vùi (Inclusion Body Myositis –IBM), bệnh cơ hoại tử qua trung gian  miễn  dịch  (Immune-mediated  Necrotizing Myopathy –IMNM) và viêm cơ không đặc hiệu. Với sựphát triển của khoa học, cơ chế bệnh sinh của IIMs đã được khẳng định là do rối loạn tự miễn, cácloại tựkháng thể đặc hiệu chonhữngphânnhóm khác nhau đã được xác định, ngoài 5 phân  nhóm  đã  đề  cập  còn  bổ  sung  thêm hội chứng antisynthetase(Anti-synthetase Syndrome –ASS) và viêm cơkếthợp (overlap myositis –OM).  Việc  phân  loại  chính  xác  phân  nhóm  rất quan  trọng  vì  con  đường  sinh  bệnh  học  của chúng  khác  nhau  nên  đáp  ứng  khác  nhau  với điều trị, một số phân nhóm có thể đáp ứng tốt với các liệu pháp ức chế miễn dịch